Logo Mipsep permettant de revenir à l'accueil
Haut Bandeau
Augmenter la taille de la police Réduire la taille de la police
Slogan du Mipsep

MIdi Pyrénées Sclérose En Plaques

 
   

Les symptômes et formes évolutives

 
Les formes évolutives
 
 
Dans 85% des cas, la SEP évolue sous la forme de poussées successives. Il s'agit de la forme rémittente. Une poussée est définie par l'apparition ou l'aggravation en quelques heures à quelques jours, à distance de tout épisode de fièvre, de signes ou de symptômes neurologiques.
 
 
Habituellement, la durée d'une poussée est de quelques jours à deux à trois semaines, puis les signes régressent totalement ou partiellement. Pour être distinctes, deux poussées doivent être séparées par un intervalle d'au moins 30 jours.
 
 
Après 15 ans d'évolution, la maladie évolue en une forme secondairement progressive pour la moitié des patients : les poussées deviennent plus rares ou disparaissent totalement pour céder la place à une progression continue des signes neurologiques. La progression est définie par l'aggravation de signes neurologiques sur une période de 3 à 6 mois, sans retour à l'état neurologique antérieur.
 
 
Dans 15% des cas, principalement lorsque la maladie débute après 40 ans, les symptômes s'installent d'emblée sur un mode progressif en quelques mois. Ils se manifestent alors habituellement par une gène à la marche avec une faiblesse des membres inférieurs, des troubles de l'équilibre et des troubles urinaires. Des poussées surajoutées sont possibles mais rares. On parle de SEP primitivement progressive.
 
 
Schéma des formes progressives
 
 
Chaque patient est un cas individuel avec un mode d'expression et une évolution de la maladie qui lui est propre. Il n'est donc pas possible, au moment du diagnostic, de prédire pour un individu donné, de quelle façon va évoluer sa maladie.
 
 
Retour Haut de Page
 
Les symptômes
 
 
Les signes moteurs
 
Ils se traduisent habituellement par une faiblesse musculaire d'intensité variable, au niveau d'un membre ou d'un segment de membre, d'une moitié du corps ou des deux membres inférieurs.
 
A cette faiblesse musculaire peut être associée une raideur dans les membres, accompagnée de crampes et de contractures musculaires. Cette raideur est parfois utile car, en compensant le déficit musculaire, elle améliore la station debout et la marche. Plus rarement, la spasticité apparaît isolément, sans déficit musculaire sous-jacent. La gêne et les douleurs qu'elle engendre peuvent alors justifier la mise en route d'un traitement spécifique.
 
 
 
Retour Haut de Page
 
Les signes sensitifs
 
Ils sont présents dans environ un tiers des cas. Ils se manifestent soit par une diminution de la sensibilité, soit par la perception de sensations anormales.
 
Il peut donc s'agir d'une diminution ou d'une perte de la sensibilité au chaud, au froid, au toucher, à la piqûre, à la douleur dans certaines régions du corps. Leur mode d'expression peut également être des sensations anormales, comme une impression de ruissellement, de peau cartonnée, de picotements ou de fourmillements, de striction, de douleurs ou de brûlures.
 
 
 
Retour Haut de Page
 
Les signes visuels
 
Une baisse de la vision unilatérale peut révéler la maladie dans environ un tiers des cas. Il s'agit d'une diminution rapide et plus ou moins sévère de l'acuité visuelle, habituellement douloureuse lors des mouvements oculaires. Ce symptôme traduit l'apparition d'une névrite optique rétrobulbaire.
 
Le phénomène d'Uhthoff est un symptôme séquellaire d'une névrite optique. Il correspond à une diminution transitoire de la vision après un effort physique ou toute circonstance responsable d'une élévation de la chaleur corporelle : bain chaud, fièvre, chaleur extérieure élevée.
 
Parfois, il s'agit d'une vision double. Elle est liée à une faiblesse des petits muscles qui contrôlent les mouvements oculaires. Ces symptômes sont liés à une atteinte du tronc cérébral.
 
 
Retour Haut de Page
 
Les troubles de l'équilibre
 
Ils se traduisent par une instabilité à la marche et/ou à la station debout avec une impression d'ébriété, une sensation de se déplacer « comme un homme saoul ». Ils peuvent être associés à des troubles de la coordination des mouvements qui sont alors malhabiles et moins précis, à des vertiges ou à un tremblement. Ces symptômes sont en général liés à une atteinte du cervelet ou du tronc cérébral.
 
 
Retour Haut de Page
 
Les troubles urinaires
 
Les troubles urinaires sont très fréquents tout au long de l'évolution de la SEP et parfois dès le début de la maladie. Ils sont de deux types :
 
  - Signes irritatifs : urgences urinaires, incontinence, nombre de mictions anormalement élevé le jour et parfois la nuit, faux besoins. Ils sont la conséquence d'une hyperactivité des muscles impliqués dans la vidange de la vessie.
   
  Signes obstructifs : délai à l'initiation du jet, nécessité de pousser, faiblesse ou interruption du jet. Ils sont liés à des difficultés de relâchement du sphincter de la vessie.
 
Les signes irritatifs et l'incontinence sont plus fréquents chez la femme. Les symptômes obstructifs sont plus fréquents chez l'homme, indépendamment de la symptomatologie neurologique. Cela correspond probablement aux différences retrouvées dans la population générale.
 
En fait, les troubles urinaires sont d'autant plus complexes qu'ils évoluent au cours du temps et que les signes obstructifs et irritatifs sont le plus souvent associés.
 
 
Appareil Urinaire
 
 
S'ils ne sont pas traités, ils peuvent être responsables de complications : incontinence, infections des voies urinaires basses ou hautes, altération de la paroi vésicale ou des voies urinaires. Par ailleurs, leur retentissement altère significativement la qualité de vie. Il est donc important de les signaler pour pouvoir décider des investigations à réaliser et du traitement le plus adapté pour chaque patient.
 
 

Quels sont les traitements des troubles urinaires ?

 
 
Retour Haut de Page
 
Les troubles sexuels
 
Ce sont des troubles fréquents, mais sous-estimés dans une affection qui touche préférentiellement les adultes jeunes, pendant la période la plus active de leur vie sexuelle et de leur fertilité.
 
 
On estime à 70% la fréquence des troubles sexuels chez l'homme. Il s'agit le plus souvent de troubles de l'érection : perte totale de l'érection constante ou épisodique, diminution de la rigidité pénienne, durée de l'érection insuffisante pour permettre un rapport complet. Les troubles de l'éjaculation sont moins fréquents et prennent la forme d'une éjaculation prématurée, retardée voire impossible à obtenir. Ces difficultés méritent d'autant plus d'être prises en charge qu'elles posent le problème de la fertilité. Parfois est décrite une fatigabilité accompagnée d'une baisse de la libido ou encore une diminution de la sensibilité des organes génitaux.
 
Chez la femme, les troubles génito-sexuels sont retrouvés dans 40 à 75% des cas. Les plaintes les plus fréquentes concernent la baisse de la libido, la diminution de la lubrification vaginale et la baisse de l'intensité de l'orgasme. Cette dernière peut être expliquée par la faiblesse ou l'incapacité à contrôler les muscles du périnée ainsi que par des troubles de la sensibilité du périnée et/ou du vagin (perte de la sensibilité, douleurs, brûlures, fourmillements). Les douleurs ressenties à l'occasion d'un rapport sexuel peuvent être la conséquence de ces troubles sensitifs, de la sécheresse vaginale ou encore de douleurs spastiques des organes voisins, vessie et rectum en particulier.
 
Indépendamment de ces difficultés physiques, il ne faut pas perdre de vue l'importance des troubles psychoaffectifs. La maladie peut être responsable d'une perte de confiance en soi, d'une peur de l'échec ou d'une modification de la relation avec son (sa) partenaire qui peuvent à eux seuls perturber la sexualité du couple.
 
Ces différents symptômes affectent significativement la qualité de vie, à la fois sur le plan affectif, psychologique et social. L'interrogatoire est le temps principal de l'évaluation du dysfonctionnement sexuel. Il permet d'identifier les difficultés, de rechercher l'origine psychologique et/ou neurologique des troubles et d'orienter le patient vers la prise en charge la plus appropriée.
 
 
 
Retour Haut de Page
 
Les signes généraux
 
Indépendamment des signes neurologiques, on peut observer une fatigue parfois intense et qui peut être véritablement invalidante pour la vie sociale, familiale et professionnelle.
 
Il peut s'agir d'une fatigue « normale » survenant après un effort physique mais dont l'intensité est excessive et disproportionnée par rapport à l'effort réalisé. Parfois, c'est une fatigabilité qui est décrite : la fatigue s'installe et s'intensifie au fur et à mesure que l'effort est poursuivi, avec une récupération qui sera plus longue au delà d'un certain seuil. Elle peut être permanente ou très brutale, ressentie comme un véritable « coup de pompe » qui s'abat sans prévenir.
 
Elle peut constituer un symptôme à part entière. Il est important d'analyser les facteurs susceptibles de la provoquer ou de l'aggraver pour une prise en charge optimale. En effet, elle peut également être la traduction d'une dépression, la conséquence d'un traitement ou d'une poussée ou encore de troubles du sommeil secondaires à des troubles urinaires nocturnes ou des douleurs.
 
 
 
Parallèlement ou indépendamment à cette fatigue, peuvent apparaître des difficultés de concentration, de l'attention ou de la mémoire. Ces troubles nécessitent une évaluation spécialisée afin de vérifier si leur origine est neurologique ou s'ils s'intègrent dans un syndrome anxio-dépressif.
 
Les troubles psychologiques sont très fréquents et participent à l'aggravation de nombreux symptômes. Ils peuvent survenir à n'importe quel moment de la maladie, être réactionnels à l'annonce du diagnostic ou survenir en cours d'évolution, à l'occasion d'une poussée, d'une aggravation ou d'une situation difficile sur le plan familial ou professionnel. La dépression est un des symptômes les plus fréquents de la SEP. Beaucoup de personnes sont capables de faire face à ces situations avec l'aide de leurs proches, mais lorsqu'elles n'y arrivent pas ou plus, un soutien psychologique spécialisé peut s'avérer utile.
 
 
Retour Haut de Page
 
Les manifestations « paroxystiques »
 
Il s'agit de symptômes survenant de manière aiguë, « en éclair ». L'exemple le plus typique est celui de la névralgie faciale qui se traduit par une douleur très intense du visage, évoluant par salves.
 
Le signe de Lhermitte correspond à la séquelle d'une lésion localisée sur les voies de conduction sensitives de la moelle épinière. Il se traduit par une sensation de décharge électrique parcourant de haut en bas la colonne vertébrale et les membres lors de la flexion de la nuque.
 
Il peut s'agir de manifestations motrices : mouvements anormaux, spasmes, faiblesse musculaire brutale d'un membre ou d'un segment de membre.
 
La sensibilité des symptômes à la chaleur peut être responsable de manifestations paroxystiques. Citée dans le phénomène de Uhthoff de la névrite optique, cette aggravation à la chaleur peut s'appliquer à l'ensemble des symptômes de la maladie. Ce phénomène est important à connaître car il peut faire penser à tort à une nouvelle poussée.
   
 
Retour Haut de Page
Les maladies auto-immunes
 

Chez certaines personnes, les mécanismes de défense du système immunitaire sont dirigés contre des constituants apparemment normaux de l'organisme. Ils luttent donc contre leurs propres tissus et les détruisent.

Les maladies auto-immunes ont certaines caractéristiques communes : elles augmentent avec l'âge et ont une incidence familiale. On note fréquemment une diminution du nombre et/ou de la fonction des lymphocytes suppresseurs avec comme conséquence un état d'hyper-immunité.

L'immunité est sous contrôle génétique, mais la transmission des anomalies responsables des maladies auto-immunes est relativement rare. Il semble que l'auto-immunité soit un processus naturel, destiné à éliminer les constituants usés de l'organisme, mais que, dans des conditions mal connues, l'immunité échappe à son propre contrôle.

Plusieurs mécanismes interviennent vraisemblablement pour contrôler l'immunité :

Les lymphocytes T subissent un « apprentissage » dans le thymus pour leur permettre de reconnaître le « soi » du « non-soi ». Ceux qui ne réussissent pas leur examen et qui présentent une forte affinité pour les auto-antigènes sont détruits ou inactivés.

Dans les maladies auto-immunes, des mutations de l' ADN peuvent générer des lymphocytes T qui réagissent contre certains tissus de l'organisme. Dans des conditions normales, ces lymphocytes reconnaissant des auto-antigènes sont majoritairement éliminés par apoptose. Si ce mécanisme fonctionne mal, l'élimination est insuffisante et l'individu se trouve prédisposé aux maladies auto-immunes.

Il existe encore d'autres hypothèses. On peut imaginer par exemple qu'une réaction auto-immune s'enclenche si des cellules sensibilisées, mais jusqu'alors inoffensives, sont « activées » par un antigène extérieur ayant une structure moléculaire en partie identique à un composant de l'organisme. C'est la théorie du mimétisme moléculaire. Ceci semble le cas, par exemple, pour certains virus dont l'enveloppe présente des similitudes moléculaires avec la myéline.

 
Retour Haut de Page
La sclérose en plaques
 

Le cerveau est un lieu privilégié sur le plan immunitaire puisqu'il est isolé et protégé de tout ce qui circule dans le sang par une barrière, située au niveau des vaisseaux cérébraux. Dans des conditions normales, les constituants du tissu cérébral n'entrent donc pas en contact avec le système immunitaire.

Suite à une rupture de cette barrière, des molécules appartenant au tissu nerveux peuvent s'échapper dans le sang et entrer en contact avec les lymphocytes. Certains d'entre eux sont sensibilisés à ces molécules mais ils ne provoquent pas de réaction immunitaire au niveau du système nerveux central puisqu'ils sont incapables d'y pénétrer. Dans la SEP, dans des conditions imparfaitement élucidées, ils peuvent être « activés », pénétrer dans le tissu cérébral et devenir pathogènes.

Une des hypothèses actuelle est que, durant l'enfance, des lymphocytes reconnaissent un ou des virus comme étant étrangers. Ils acquièrent une mémoire pour les attaquer en cas de contact ultérieur. Plus tard, à la suite d'une rupture de la barrière hémato-encéphalique, des lymphocytes activés pénètrent dans le système nerveux central et s'attaquent à la myéline qui a des ressemblances avec le ou les virus rencontrés précédemment. La réaction inflammatoire se poursuit avec l'arrivée d'autres cellules et substances (anticorps, cytokines). Parallèlement, dès que la destruction myélinique est initiée, des mécanismes de réparation et de remyélinisation se mettent en jeu.

Schéma du système immunitaire

 
Retour Haut de Page