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La sclérose en plaques

 
Qu'est ce que la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire du système nerveux central. On la désigne sous l'acronyme SEP en France et MS dans les pays anglo-saxons.

La cible du processus pathologique est la myéline, gaine protectrice des fibres nerveuses. Elle est le siège de phénomènes d'inflammation/détérioration puis réparation, dans des lésions qualifiées de « plaques », disséminées au sein du système nerveux central.

La myéline permet d'accélérer la transmission des informations entre le cerveau et les autres parties du corps. Ceci explique l'apparition de signes neurologiques lorsqu'elle est altérée. Les symptômes varient en fonction de la région touchée, d'ou le caractère imprévisible de la maladie pour une personne donnée.

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Qui est touché ?

La SEP affecte environ 90000 personnes en France. Elle correspond à la maladie neurologique la plus commune de l'adulte jeune.

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Les causes

On pense aujourd'hui qu'il n'existe pas une seule cause à la SEP mais qu'elle est la conséquence de la réunion de facteurs exogènes environnementaux et endogènes génétiques. On parle donc de maladie multifactorielle. Les facteurs génétiques interviennent de façon polygénique, c'est à dire que plusieurs gènes sont nécessaires, chez un même individu, pour lui conférer une prédisposition.

Pour résumer, la maladie n'apparaîtra chez un individu génétiquement prédisposé, que s'il est mis en présence de facteurs environnementaux, qui restent encore mal identifiés.

Il ne s'agit donc ni d'une maladie héréditaire ni d'une maladie contagieuse.

On parle de maladie auto-immune, car le système de défense immunitaire, normalement dirigé contre des agents extérieurs, se retourne contre des composants de son propre organisme ; dans le cas de la SEP, contre la myéline.

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Les symptômes et formes évolutives

La SEP évolue le plus souvent par poussées, c'est à dire par la survenue d'épisodes neurologiques successifs dans le temps suivis d'une récupération plus ou moins complète. Cette définition correspond à la forme rémittente. Ces épisodes peuvent prendre différentes formes selon la région atteinte et sont variables d'une personne à l'autre. Il peut s'agir de troubles visuels, troubles de l'équilibre ou de la coordination, faiblesse ou contractures musculaires, altération de la sensibilité, troubles urinaires et/ou sexuels, fatigabilité, troubles psychoaffectifs.

A coté de cette forme, de loin la plus habituelle, l'évolution est parfois progressive, c'est-à-dire avec une évolution continue sans rémission, soit dès le début de la maladie (forme progressive primaire ou primitivement progressive), soit après une période de poussées (forme secondairement progressive).

Il existe également un pourcentage non négligeable de SEP dites « bénignes » car très peu évolutives. Elles sont définies par un faible nombre de poussées et pas ou peu d'incapacités après 15 ans d'évolution.

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Le diagnostic

Les signes et symptômes peuvent, en début de maladie, être non spécifiques et compatibles avec d'autres pathologies neurologiques. Par ailleurs, il n'existe aucun examen complémentaire permettant d'affirmer à lui seul le diagnostic de SEP. C'est pourquoi, celui ci est posé sur la convergence de critères cliniques, radiologiques et biologiques et après avoir éliminé toute autre alternative.

Il repose sur la mise en évidence d'au moins deux lésions distinctes au sein du système nerveux central survenues à deux instants différents. C'est ce que l'on appelle la dissémination spatiale et temporelle des lésions. Ces éléments indispensables au diagnostic sont recherchés par la reconstitution des symptômes ressentis dans le passé à l’interrogatoire, par le recueil des signes neurologiques à l'examen clinique et par un examen radiologique d'imagerie par résonance magnétique ou IRM.

Lorsque les données de l'examen clinique et de l'IRM sont insuffisantes, d'autres examens sont proposés et parmi ceux-ci, une ponction lombaire. Il s'agit d'un examen permettant de prélever quelques millilitres de liquide céphalorachidien ou liquide cérébrospinal pour rechercher la présence d'une inflammation. Elle permet également d'éliminer d'autres pathologies.

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Les traitements

Jusqu'au début des années 1990, aucun traitement n'avait véritablement fait la preuve de son efficacité. Depuis 1996, plusieurs traitements de fond peuvent désormais être utilisés dans la SEP évoluant par poussées et l'un d'entre eux dans la forme progressive.Leur indication est portée en fonction de la forme évolutive, et réadaptée selon la réponse au traitement.  Certains d’entre aux sont réservés aux formes les plus actives de la maladie.

Ils modifient l'histoire naturelle de la maladie en réduisant la fréquence et la gravité des poussées ainsi que le nombre de lésions cérébrales. Ils permettent également un ralentissement de la progression du handicap. D'autres types de traitements sont disponibles dans les formes plus agressives de la maladie.

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La recherche

De nombreux travaux de recherche sont aujourd'hui en cours pour mieux connaître et comprendre les causes et les mécanismes de la SEP, que ce soit dans le domaine de la génétique, de l'immunologie ou de l'imagerie.

Sur le plan de la thérapeutique, de nombreuses cibles sont explorées : contrôle des phénomènes inflammatoires locaux, amélioration des mécanismes de réparation de la myéline, protection de la fibre nerveuse.

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