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MIdi Pyrénées Sclérose En Plaques

 
   

Qu'est-ce que la sclérose en plaques ?

La SEP est une maladie du système nerveux central qui comprend le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle épinière.
 
Schéma du système nerveux central
 
Le cerveau est composé de différentes zones qui élaborent différentes fonctions (motrice, sensitive, visuelle.) dont les ordres sont transmis au reste du corps par l'intermédiaire d'influx nerveux.
Les neurones sont les cellules responsables de la création et du transport de cet influx nerveux. Ils sont formés d'un corps cellulaire et d'un prolongement qualifié d' axone. Ce dernier est entouré d'une gaine graisseuse que l'on appelle la myéline. Elle assure un rôle protecteur et nutritif pour l'axone, mais sa principale fonction est d'accélérer la conduction de l'influx le long de la fibre nerveuse et donc la transmission des informations du cerveau vers le corps ou inversement.
La myéline n'est pas fabriquée par les neurones mais par des cellules de leur voisinage immédiat, les oligodendrocytes.
 
Schéma de la myéline
 
Dans le cerveau et la moelle épinière, les zones riches en axones forment la substance blanche. Les corps cellulaires des neurones sont eux concentrés dans la substance grise. Celle-ci recouvre toute la surface du cerveau, pour former une écorce grise correspondant au cortex cérébral. On retrouve d'autres zones de substance grise dans la profondeur du cerveau qui sont qualifiées de noyaux gris.
Par définition, la SEP est une maladie de la substance blanche, puisque c'est dans cette zone que sont concentrés les axones engainés par la myéline.
 
Schéma substance blanche - substance grise

La myéline est la cible principale du mécanisme pathologique. Sa destruction, sous l'effet de phénomènes inflammatoires, est à l'origine d'un défaut de transmission de l'influx nerveux.

Dans un second temps, l'inflammation disparaît pour céder la place à des mécanismes de réparation sous la dépendance des oligodendrocytes. L'amélioration consécutive de la conduction nerveuse est accompagnée d'une disparition plus ou moins complète des signes neurologiques. Néanmoins, la nouvelle myéline reste souvent moins efficace que l'ancienne pour transmettre l'information.

Les plaques sont les lésions consécutives aux épisodes d'inflammation (plaques actives) et de réparation de la myéline (plaques cicatricielles). On les retrouve dans la substance blanche ou à la jonction substance blanche/substance grise.

Par ailleurs, il a été démontré que parallèlement à ces phénomènes inflammatoires, apparaît précocement une altération de l'axone. Celui-ci serait fragilisé par la destruction de la myéline qui n'assurerait plus son rôle protecteur et nutritif. Cette dégradation explique probablement la phase de progression continue constatée chez la moitié des patients après 15 ans d'évolution.

 
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